Amüloidoos - sagedasem kui arvaks

Amüloidoos on üldine termin, mis tähistab fibrillaarse ekstratsellulaarse eosinofiilselt värvuva substantsi – amüloidi – ladestumist erinevatesse kudedesse. Amüloidoos võib olla nii lokaalne kui ka difuusne, nii primaarne kui ka sekundaarne.

Amüloidoos on üldine termin- mis tähistab fibrillaarse ekstratsellulaarse eosinofiilselt värvuva substantsi - amüloidi - ladestumist erinevatesse kudedesse. Amüloidoos võib olla nii lokaalne kui ka difuusne- nii primaarne kui ka sekundaarne.

Eristatakse mitut amüloidoosi vormi- olenevalt fibrille moodustavate valkude biokeemilisest struktuurist.

<strong>Primaarne amüloidoos<br /></strong>Primaarsesse ehk AL amüloidoosi haigestub Mayo kliiniku andmetel aastas miljonist inimesest kaheksa. Primaarsesse amüloidoosi haigestunutest on enamik vanemad kui 40 aastat.

Iseloomulik on südame- kopsude- naha- keele ja seedetrakti haaratus. Parenhümatoossed organid nagu maks- põrn- neerud ning vaskulaarsüsteem on harva haaratud.

<strong>Sekundaarne amüloidoos<br /></strong>Sekundaarse ehk AA amüloidoosi korral on organismis tihtipeale olemas järgnevalt loetletud haigused.

<em>Kroonilised põletikulised haigused:<br /></em>* reumatoidartriit-<br /> * juveniilne artriit-<br /> * anküloseeriv spondüliit-<br /> * psoriaatiline artropaatia-<br /> * Reiteri sündroom-<br /> * Crohni tõbi-<br /> * täiskasvanute Stilli haigus-<br /> * Beh?eti sündroom.

<em>Kroonilised infektsioossed haigused:<br /></em>* tuberkuloos-<br /> * bronhektaasiatõbi-<br /> * lamatishaavandid-<br /> * krooniline püelonefriit-<br /> * osteomüeliit;<br /> * parapleegia.

<em>Pahaloomulised haigused:<br /></em>* Hodgkini haigus-<br /> * neeruvähk-<br /> * soole- ja kopsuvähk.

Arenenud riikides diagnoositakse sekundaarset amüloidoosi üha vähem- sest kroonilist infektsiooni suudetakse edukalt kontrolli all hoida.

AA amüloidoosi tekkes on olulisel kohal see- et haige inimese organismis tsirkuleerivad pidevalt ägeda faasi valgud- mis moodustavad ühe osa amüloidifibrillist. Lääne-Euroopas kutsub amüloidoosi kõige enam esile reumatoidartriit.

Viimastel aastatel on palju tähelepanu pööratud amüloidoosi arengule vanemaealiste (70-80-aastaste) hulgas. Lahangu andmetel esineb sellel kontingendil aju amüloidoosi 63%- aordiamüloidoosi 50%- südame amüloidoosi 37%.

Eraldiseisev vorm on dialüüsiga seotud amüloidoos. Seda vormi iseloomustavad deformeerivad artropaatiad- karpaalkanali sündroom- luudefektid.

<strong>Kliiniline pilt<br /></strong>Amüloidoosi kliiniline pilt on mittespetsiifiline ja sõltub haaratud organsüsteemist. Kahjuks avaldub kliiniline pilt sageli haiguse hilises staadiumis.

Neeruamüloidoos esineb 90%-l sekundaarse amüloidoosi juhtudest. Haiguse esimesteks sümptomiteks on proteinuuria ja nefrootilise sündroomi teke. Harvem esineb erütrotsüteemiat.<br /> Haiguse asoteemilises staadiumis kujuneb välja asoteemiline intoksikatsioon- millega sageli kaasneb hüpertensioon- perifeersed tursed.

Seedetrakti amüloidoosi korral on sagedaseks sümptomiks makroglossia- mida esineb 20%-l patsientidest. Häiritud on seedetrakti motoorika. Sageli esineb dünaamilist iileust- võib tegu olla malabsorbtsioonisündroomiga.

Südame-veresoonkonna amüloidoosi korral prevaleerivad südame rütmihäired- kardiomegaalia. Kujuneb välja südamepuudulikkus.

Maksa amüloidoosi korral on sagedaseks leiuks hepato-splenomegaalia- kusjuures prevaleerib hepatomegaalia. Maksafunktsioon on enamasti korras- analüüsides võib esineda kerge ALP tõus. Lahangul leitakse suur- tihkekoeline- vahajas nn sago-põrn.

Hingamisteede amüloidoosi puhul on enamasti tegu primaarse amüloidoosiga. Amüloidi ladestumine võib olla nii paikne (noodulid) kui difuusne (alveolaarne). Kujuneb välja restriktiivne hingamispuudulikkus- ent pole välistatud obstruktiivne hingamispuudulikkus.

<strong>Diagnoos ja ravi<br /></strong>Amüloidoosi diagnoos kinnitatakse rektumi biopsial. Preparaat värvitakse Kongo punasega. Haiguse prognoos on väga tõsine just sekundaarse amüloidoosi korral- sõltudes suuresti põhihaigusest ja selle ravivõimalustest.

Üldiselt saab määravaks neerude seisund. Neerukahjustusega AA amüloidoosi haigetest sureb 20% kolme aasta jooksul. Dialüüsravi rakendamine pikendab eluiga keskmiselt kaheksa kuud dialüüsravi alustamisest. Neerusiirdamine pole lahendus- kuna siiratud neer saab samuti amüloidist kahjustatud.

Kahjuks amüloidoosi spetsiifiline ravi puudub. Oluline on põhihaiguse- just infektsiooni ravi. Küsitav on glükokortikoidide osa ravis.

<br /><strong>KAI SUKLES<br /></strong>Ida-Tallinna keskhaigla I sisehaiguste osakonna juhataja- sisearst

Lisa kommentaar

Raadio ettevõtlikule inimesele

Hetkel eetris

JÄLGI MEDITSIINIUUDISEID SOTSIAALMEEDIAS:

RSS

Küsitlus

Valdkonna tööpakkumised

Meditsiini­uudised

14. august 2018

Laadi PDF

Meditsiin Fookuses

mai 2018

Laadi PDF

Tervise­uudised

juuli 2018

Laadi PDF

Meditsiiniuudiseid ja mu.ee saavad tellida vaid need isikud, kellel on kehtiv retseptikirjutamise õigus. Toimetusel on õigus seda küsida ja kontrollida.