Kesk- ja Ida-Euroopa kopsufibroosi platvorm CIPF tähistab tegevuse viiendat aastapäeva

Idiopaatiline kopsufibroos (IPF) on laastava kulu ja fataalse lõppega kopsuhaigus, mis mõjutab üle maailma ligikaudu 3 miljonit inimest (1–3). Haigus põhjustab püsiva kopsude armistumise ja hingamisraskusi ning vähendab hapniku hulka, millega kopsud varustavad keha olulisemaid elundeid (4). 1.–2. aprillil kohtusid Genfis Kesk- ja Ida-Euroopa IPFi-platvormi (CIPF) koosolekul regiooni juhtivad eksperdid, et arutada valdkonna uusimaid arengusuundumusi ja tähistada 5. tööaastat alates CIPFi asutamisest 2015. aastal.

IPFi diagnoosimine vajab kõrgtasemel spetsialistide multidistsiplinaarset lähenemist.

Foto: PantherMedia

IPFi progresseerumine on varieeruv ja ennustamatu, kuid teatud aja jooksul IPFi-patsientide kopsufunktsioon halveneb järk-järgult ja pöördumatult (1). IPFi-patsientide prognoos varieerub, kuid pärast haiguse diagnoosimist on elulemuse mediaan 2–3 aastat (5). See näitab, et IPF väärib ühiskonnas onkoloogiaga sarnast tähelepanu.

CIPFi tegevust toetab firma Boehringer Ingelheim, millel on olnud pikaaegne liidriroll kopsuhaiguste valdkonnas. Platvorm loodi eesmärgiga koondada erinevate erialade eksperte, et arutada IPFi-patsientide käsitluse probleeme Kesk- ja Ida-Euroopas. IPFi diagnoosimine vajab kõrgtasemel spetsialistide multidistsiplinaarset lähenemist. Lisaks esineb suur vajadus ohutu ja tõhusa ravi järele, mis aeglustaks haiguse progresseerumist ning mõjutaks seeläbi haiguse kulgu. Need on mõned olulisemad teemad, mille tõttu CIPF asutati.

CIPFi 5. konverentsil esines Tartu Ülikooli kopsukliiniku juhataja professor Alan Altraja, kes märkis platvormi viimastele kokkusaamistele tagasi vaadates, et saavutatu üle võib uhke olla. IPFi käsitlust alustati mõned aastad tagasi ja siis olid vastavad näitajad väga tagasihoidlikud. Nüüd on mitmes regiooni riigis olemas interstitsiaalsele kopsuhaigusele (ILD) pühendunud keskused ning mitmed seminarid on suurendanud ILD radioloogia ja patoloogia kohta käivaid teadmisi ja teadlikkust. Teine väga suur saavutus on, et nüüdseks on olemas rahvusvahelised juhtnöörid, kus on antud arstidele soovitusi IPFi-patsientide ravi kohta.

Haifa Carmeli meditsiinikeskuse leedi Davise kliiniku kopsuhaiguste osakonna juhataja professor Yochai Adiri sõnul on alates IPFi antifibrootilise ravi kasutuselevõtust palju muutunud. Mõned aastad tagasi puudus enamikul Kesk- ja Ida-Euroopa riikidest juurdepääs IPFi spetsiifilistele kasutusloaga raviviisidele. Viimase viie aastaga on ravivõimalused piirkonnas oluliselt avardunud, seda tänu selle eriala arstide pühendunud tööle ja järjekindlusele. Üks hiljuti IPFi raviks heakskiidu saanud ravim on nintedaniib, mis on kolmes kliinilises uuringus püsivalt aeglustanud IPFi progresseerumist. Kliinilise uuringu INPULSIS®-ON viimaste andmete kohaselt on nintedaniib aeglustanud IPFi progresseerumist üle 4 aasta ning seejuures on jäänud ohutus muutumatuks.

Viimaste aastatega on valdkonnas tehtud mitmeid edusamme, mis on parandanud arusaamist, kuidas IPFi diagnoosida ja ravida. Samas on haiguse diagnoosimisel jätkuvalt hulk lahendamist vajavaid probleeme. USA Johns Hopkinsi ülikooli arstiteaduskonna kaasprofessor Sonye Danoff kommenteeris, et IPFi varane diagnoosimine on kriitilise tähtsusega patsientide optimaalses käsitluses. Erinevatel kopsuhaigustel on arvukalt ühesuguseid haigusnähte, mistõttu võib IPF aastateks diagnoosimata jääda või on selle asemel ekslikult diagnoositud teist haigust. Enamikul IPFi-haigetest esineb kopsudes spetsiifiline takjapaela avamist meenutav heli, mille äratundmine võiks haiguse diagnoosimist oluliselt kiirendada. IPF on progresseeruva kuluga haigus, nii et mida varem see avastatakse, seda kiiremini saab patsient alustada ravi, mis võiks aeglustada haiguse progresseerumist ja aidata elada paremat elu.

Kokkusaamisel esinenud Rooma Püha Südame Katoliikliku Ülikooli professor Luca Richeldi tõi välja, mida tulevik toob IPFi- ja ILD-patsientidele. Antifibrootilise toimega ravimite, näiteks nintedaniibi jõudmine rahvusvahelistesse ravijuhenditesse näitab, kui pika tee oleme nüüdseks läbinud alates esimeste antifibrootiliste ravivõtete ilmumisest. Nüüd tuleb tagada nende juhtnööride jõudmine kliinilisse praktikasse ning kõige olulisem on leida viis, kuidas efektiivne ja ohutu ravi jõuaks kõikide IPFi-patsientideni.

CIPFist on saanud regioonis valdkonna olulisim sündmus, kus eksperdid kohtuvad ja arutavad pulmonoloogia uusimaid arengusuundumusi. Sellest on saanud ideede ja parima praktika vahetamise platvorm, et paremini mõista IPFi ja teisi interstitsiaalseid kopsuhaigusi ning parandada Kesk- ja Ida-Euroopa arstidel patsientide ravimise võimalusi.

Kirjandus:

1.Ley B, et al. Clinical Course and Prediction of Survival in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. AJRCCM 2011;183:431–40.

2.Nalysnyk L, et al. Incidence and Prevalence of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Review of the Literature. European Respiratory Review 2012;21(126):355–61.

3.Data on file. Boehringer Ingelheim. DOF OFEV.RES.IPF/08/11January2016. Worldwide Prevalence 2016.

4.NHLBI, NIH. What Is Idiopathic Pulmonary Fibrosis? Accessed at: www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/ipf/. Accessed March 2019.

5.Raghu G, et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788–824.

Lisainfo leitav siit.