Autor: Meditsiiniuudised • 6. mai 2019
Milline on oksüdatiivse stressi roll Wolframi sündroomi korral?
Tartu Ülikoolis tuleb kaitsmisele Rando Poroski doktoritöö, kus uuriti oksüdatiivse stressi rolli Wolframi sündroomi ja hüpotermia korral.
Nooremad hiired kasutavad energia saamiseks eelkõige glükoosi, glükoneogeneesi ja anaeroobset glükolüüsi, kuid hilisemas vanuses, kui haigus rohkem progresseerunud, eelistatult lipolüüsi.
Foto: Scanpix /PantherMedia
Wolframi sündroom on haruldane autosomaalne retsessiivne haigus, mida iseloomustavad juveniilne diabeet (magediabeet, tüüp I suhkrudiabeet), nägemisnärvi kahjustus, kuulmishäired, progressiivne neurodegeneratsioon, endokriinsed kahjustused ja psühhiaatrilised probleemid. Wolframi sündroom on põhjustatud mõlemas alleelis esinevatest mutatsioonidest WFS1 geenis, mille tõttu geeni produkt, wolframiin, ei oma enam tavapärast funktsiooni. Mutantse wolframiini puhul kuhjuvad voltumata valgud endoplasmaatilise retiikulumi luumenisse ning põhjustavad endoplasmaatilise retiikulumi stressi (ka oksüdatiivset stressi) ja sealse homoöstaasi häirumist ja apoptootilise raja käivitumist.
Liitu Meditsiiniuudiste uudiskirjaga!
Liitu Meditsiiniuudiste uudiskirjaga!